Saturs:
- Medicīnas video: Slimība kā izdziedināšanās. Ko vēlas pateikt mans ķermenis? (Vineta Meduņecka) - Coral Club
- Kā var rasties sirpjveida šūnu slimība?
- Vai sirpjveida šūnu anēmija var izārstēt?
Medicīnas video: Slimība kā izdziedināšanās. Ko vēlas pateikt mans ķermenis? (Vineta Meduņecka) - Coral Club
Termins sirpjveida šūnu slimība vai. \ T sirpjveida šūnu slimība (SCD) ietver vairākas iedzimtas sarkano asins šūnu patoloģijas. SCD slimniekiem ir nevēlams hemoglobīns, ko sauc par hemoglobīna S vai sirpjveida hemoglobīnu sarkano asins šūnu vidū.
Hemoglobīns ir olbaltumvielas sarkanās asins šūnās, kas ved skābekli visā ķermenī.
Termins "mantojums" norāda, ka šo slimību izraisa gēni, ko vecāki nodevuši saviem bērniem. Atšķirībā no saaukstēšanās vai infekcijas, SCD nav lipīga, lai veseliem cilvēkiem nebūtu pakļauti SDC slimniekiem.
SCD slimnieki pārmanto divus patoloģiskus hemoglobīna gēnus no tēva un mātes. Neatkarīgi no tā, kāda veida SCD ir cietis, vismaz viens no abiem nenormālajiem gēniem izraisa ķermeņa hemoglobīna S ražošanu. Tikmēr kāds, kam ir divi hemoglobīna S gēni (vai SS hemoglobīns), cieš no slimības, ko sauc par sirpjveida šūnu anēmiju. Sirpjveida šūnu anēmija ir visnopietnākais un visbiežāk sastopamais SCD veids.
SC hemoglobīna un hemoglobīna Sβ talasēmija ir divas citas izplatītas SCD formas.
Daži sirpjveida šūnu slimības veidi:
- Hemoglobīna SS
- Hemoglobīna SC
- Hemoglobīns Sβ0 talasēmija
- Hemoglobīns Sβ+ talasēmija
- Hemoglobīna SD
- Hemoglobīna SE
Kā var rasties sirpjveida šūnu slimība?
Šūnu audiem ir nepieciešama skābekļa padeve, lai darbotos pareizi. Parasti hemoglobīns sarkanajās asins šūnās aizņem skābekli no plaušām un nogādā to uz visiem ķermeņa audiem.
Sarkanās asins šūnas, kas satur normālu hemoglobīnu, ir veidotas kā gabali (piemēram, donuts bez caurumiem). Šī forma ļauj šūnām kļūt elastīgām, lai tās varētu pārvietoties caur lieliem un maziem asinsvadiem, lai pārvadātu skābekli.
Sirpjveida hemoglobīns nav līdzīgs normālam hemoglobīnam. Sirpjveida hemoglobīns veido sarkano asinsķermenīšu stingru kātu, pārvēršas par sirpi vai formu sirpjveida.
Pusmēness šūnas ir neelastīgas un var pieturēties pie kuģa sienas, izraisot bloķēšanu, kas palēnina vai aptur asins plūsmu. Ja rodas šāds stāvoklis, skābeklis nevar sasniegt apkārtējos audus.
Audu skābekļa trūkums var izraisīt stipras sāpes, ko sauc par sāpju krīzi (sāpju krīzes) Šī sāpes var streikot pēkšņi bez brīdinājuma, lai pacientiem būtu nepieciešama efektīva ārstēšana slimnīcā.
Lielākā daļa bērnu ar SCD nejūt sāpes vai sāpju krīzeskamēr pusaudži un pieaugušie var ciest no hroniskas, nepārtrauktas sāpes.
Nenormālas sarkanās asins šūnas un zems skābekļa patēriņš var izraisīt arī orgānu, piemēram, liesas, smadzeņu, acu, plaušu, aknu, sirds, nieru, dzimumlocekļa, locītavu, ādas vai pat kaulu bojājumus.
Tā kā forma nav elastīga, sirpjveida šūnas var eksplodēt vai izsaukt hemolīze. Sarkano asins šūnu normālais dzīves cikls ir no 90 līdz 120 dienām, bet sirpjveida šūnas var ilgt tikai 10 līdz 20 dienas.
Ķermenis vienmēr liek jaunām sarkanajām asins šūnām nomainīt vecās šūnas. Tomēr SCD slimnieku ķermenim ir grūtības līdzsvarot jaunu asins šūnu produkciju ar ātru asins šūnu iznīcināšanu. Tā rezultātā sarkano asins šūnu skaits parasti ir zemāks par parasto skaitu. Šis stāvoklis tiek saukts par anēmiju kā organisma samazinātās enerģijas cēloni.
Vai sirpjveida šūnu anēmija var izārstēt?
Sirpjveida šūnu slimība ir mūža slimība. Katra slimnieka slimības smagumam ir jāmainās.
Augsta ienākuma valstīs, piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs, SCD slimnieku dzīves ilgums pašlaik ir aptuveni 40–60 gadi. 1973. gadā SCD pacientu vidējais vecums Amerikas Savienotajās Valstīs bija tikai 14 gadi. Tas liecina par progresu SCD diagnostikā un ārstēšanā.
Šobrīd cilmes šūnu transplantācija (HSCT) ir vienīgā SCD medicīna. Diemžēl lielākā daļa SCD slimnieku ir pārāk veci, lai viņi varētu pārstādīt transplantātu, vai nav radinieku, kuriem ir ģenētiska atbilstība kā donoram. Lai iegūtu vislabākos transplantācijas rezultātus, ir vajadzīgi piemēroti donori.
Ir daudz efektīvu ārstēšanas metožu, kas var samazināt simptomus un pagarināt SDC slimnieku dzīvi. Agrīna diagnostika un regulāra medicīniskā aprūpe, lai novērstu komplikācijas, arī palīdz uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.
