Saturs:
- Divi iedzimtas virsnieru hiperplāzijas veidi
- 1. Klasiskās tiesības
- 2. Klasiskās tiesības
- Iedzimtas virsnieru hiperplāzijas simptomi
- Ko var darīt vecāki un medicīnas personāls?
Iedzimta virsnieru hiperplāzija ir iedzimta slimība, kas rodas virsnieru dziedzera orgānos. Virsnieru dziedzeris ir mazs orgāns, kas atrodas virs nierēm, un katra cilvēka ķermenī ir pāris. Katrai virsnieru dziedzerim ir ļoti svarīga funkcija hormonu ražošanā un vairāku fizioloģisku funkciju regulēšanā. Kāds, kam ir šī slimība, piedzīvos vielmaiņas, izturības, reproduktīvo hormonu un asinsspiediena traucējumus.
Virsnieru hiperplāzijas anomālijas izraisa nelielu vai mazu kortizola un aldosterona hormona veidošanos. Horizontālajam kortizolam, kas pazīstams arī kā stresa hormons, ir nozīme arī glikozes metabolisma procesā. Lai gan aldosterona hormonam ir nozīme elektrolītu līmeņa regulēšanā un palīdz nierēm.
Iedzimta virsnieru hiperplāzija vai saīsināta kā HAK ir reta slimība, bet tā var radīt veselības problēmas. Tiek lēsts, ka tikai viens no 15 000 bērniem piedzimst ar šo iedzimto traucējumu. Ar pareizu rīcību un kontroli cilvēki ar šo traucējumu joprojām var dzīvot normāli.
Divi iedzimtas virsnieru hiperplāzijas veidi
1. Klasiskās tiesības
Klasiskais veids ir visbiežāk sastopams, ar fiziskiem simptomiem, kas sākuši redzēt bērnībā un bērnībā. Piemēram, ķermenis ir pārāk augsts un pubertātes pazīme ir parādījusies agrāk. Šādā veidā virsnieru dziedzeris nevar ražot kortizola un aldosterona hormonu, bet sāk ražot pārāk daudz testosterona hormonu.
2. Klasiskās tiesības
Tas ir vieglāks veids, kur fiziski simptomi ir vecāki par pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. Ne-klasisko cilvēku, kuriem ir HAK, ķermenis joprojām var ražot aldosterona hormonu, bet tas var būt nepilnīgs kortizolā. Testosterona ražošana ir arī mazāka, salīdzinot ar klasisko HAK.
Iedzimtas virsnieru hiperplāzijas simptomi
Klasiska iedzimta virsnieru hiperplāzijai ir fiziskas pazīmes, kas identificētas kopš zīdaiņiem un bērniem, tostarp:
- Lielāks dzimumorgāns; klitora paplašināšanās bērnu meitenēm un dzimumlocekļa paplašināšanās vīriešiem
- Piedzīvo svara zudumu
- Tas ir ļoti grūti palielināt svaru
- Bieži vemšana bez iemesla
- Dehidrēts
- Pieaugums ir ļoti straujš bērnu vecumā, bet īsāks augstums pieaugušo vecumā
- Pusaudžu meitenēm ir neregulāri menstruācijas cikli
- Pieaugušajā vecumā gan vīriešiem, gan sievietēm ir risks, ka viņiem ir grūtības ar bērniem.
Var rasties klasiska iedzimta virsnieru hiperplāzija, un tā vispār neuzrāda simptomus, bet sievietēm ar šo nosacījumu var rasties:
- Menstruālā cikla traucējumi
- Skaņa ir pārāk smaga
- Ir vairāk sejas matu (piemēram, ūsas)
- Neauglīgs (grūti bērniem)
- Augstums pieaugušajiem ir īsāks
Citi simptomi, kas var rasties klasiskā un ne-klasiskā iedzimta virsnieru hiperplāzijā gan sievietēm, gan vīriešiem:
- Aptaukošanās
- Vieglāka kaulu masa
- Aknes problēmas
- Ir augsts holesterīna līmenis
Viena no iespējamām komplikācijām ir virsnieru krīze. Šis notikums mēdz būt reti, bet ļoti bīstams kādam, kam ir iedzimta virsnieru hiperplāzija. Šis stāvoklis izraisa asinsspiediena un cukura līmeņa pazemināšanos asinīs un piedzīvo šoku, izraisot nāvi.
Uzmanieties, ja persona ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju ir dehidratēta, caureja un vemšana bez iemesla.
Ko var darīt vecāki un medicīnas personāls?
Šīs slimības agrīna diagnostika ir svarīga, lai varētu veikt agrīnu ārstēšanu.
Iedzimtu virsnieru hiperplāziju var konstatēt, jo bērns joprojām ir dzemdē, pārbaudot dzemdes šķidruma paraugus no dzemdes un placentas šūnām. Savukārt dzimušajos zīdaiņos HAK eksāmens ir virkne fizisku pārbaužu, asins, urīna un ģenētisko testu.
Ja bērnam atrodoties dzemdē var diagnosticēt iedzimtu virsnieru hiperplāziju, ārstēšanu var veikt ar kortikosteroīdu hormonu terapiju. Tas ir tā, ka bērns piedzimst ar normāliem dzimumorgāniem. Tomēr ir blakusparādības grūtniecēm, piemēram, diskomforts, paaugstināts asinsspiediens un garastāvokļa svārstības.
Mūžizglītība ir ieteicama klasiskiem HAK slimniekiem ar hormonu aizstājterapiju, lai mazinātu simptomus. Tam vajadzētu sākties, kad bērnam ir agrīna pubertātes simptomi. Citas ārstēšanas metodes, piemēram, dzimumorgānu ķirurģijas metode, ir specifiskas sievietēm, lai dzimumorgānus varētu redzēt un funkcionēt normāli.
