Saturs:
- Kas ir alfa-1 antitripsīna deficīts?
- Kādi ir alfa-1 deficīta antitripsīna cēloņi?
- Kādas ir antitripsīna alfa-1 deficīta pazīmes un simptomi?
- Kā mans ārsts diagnosticē alfa-1 antitripsīnu?
- Kā Jūs ārstējat alfa-1 antitripsīnu?
- Kādas ir alfa-1 antitripsīna komplikācijas?
Vai Jūsu ārsts pateiks, ka Jums var būt alfa-1 deficīts pret antitripsīnu? Tas var likties jums mulsinoši. Tā ir reta slimība, bet ir daži cilvēki, kuriem ir šis stāvoklis, kas var izraisīt aknu slimību. Mēs informēsim jūs, sniedzot vairāk informācijas par alfa-1 antitripsīna deficītu.
Kas ir alfa-1 antitripsīna deficīts?
Antitripsīns Alfa-1 deficīts ir iedzimts traucējums, kas var izraisīt aknu slimību. Tas norāda, ka jūsu organisms nespēj ražot pietiekami daudz alfa-1 antitripsīna, svarīgu olbaltumvielu, kas ir aknās, lai aizsargātu aknas no bojājumiem. Ne visiem cilvēkiem, kuriem ir alfa-1 antitripsīna deficīts, būs aknu slimība, bet ir svarīgi regulāri kontrolēt aknu stāvokli, ja nav bojājumu pazīmju. Agrīna atklāšana ir nepieciešama, lai ārstētu sirdi tieši pirms tā ir par vēlu.
Alfa-1 antitripsīns ir atrodams arī plaušās. Dažiem cilvēkiem, kuriem ir alfa-1 antitripsīna deficīts, var būt arī plaušu slimības attīstības risks. Lūdzu, konsultējieties ar ārstu, ja jums ir bažas.
Kādi ir alfa-1 deficīta antitripsīna cēloņi?
Antitripsīns Alfa-1 deficīts ir iedzimts traucējums, kas nozīmē, ka esat dzimis ar mutētu gēnu, kas ir atbildīgs par proteīna ražošanu, alfa-1 antitripsīnu.
Parasti alfa-1 antitripsīns aizsargā Jūsu aknas no spēcīgiem fermentiem, ko sauc par neitrofilu elastāzi. Šo fermentu ražo organisma imūnsistēma, lai uzbruktu aknām, ja jūtaties uzbrukumā. Tas var notikt, ja esat pakļauts cigarešu dūmiem, ķimikālijām vai citām indēm. Ja nav pietiekami daudz alfa-1 antitripsīna, pastāv neitrofilu elastāzes uzkrāšanās, kas var izraisīt aknu bojājumus. Kaut kas līdzīgs notiek arī plaušās.
Kādas ir antitripsīna alfa-1 deficīta pazīmes un simptomi?
Var būt grūti zināt, vai Jums ir alfa-1 antitripsīna deficīts. Šeit ir dažas bieži sastopamas pazīmes un simptomi, kas var jums palīdzēt:
- Jūs varat sajust elpas trūkumu pēc vieglas aktivitātes, samazinot spēju izmantot vingrojumus un sēkāt sākotnējā periodā.
- Jūs varat zaudēt savu svaru nejauši vai atkārtoti elpceļu infekcijas, nogurumu un strauju sirdsdarbību, kad stāvat.
- Ja Jums ir alfa-1 antitripsīns, emfizēma parasti attīstās Jūsu organismā, plaušu slimība, ko izraisa mazo gaisa maisu bojājumi plaušās. Emfizēmas raksturojums ir apgrūtināta elpošana, klepus un mucas krūtis.
- Jums var būt aknu slimība, piemēram, ciroze. Ja Jūsu bērnam ir antitripsīns alfa-1, viņš ir jutīgs pret dzelti uz ādas un acīm. kājām būs uzbriest, ja Jums ir ciroze. Turklāt jūs varat arī riskēt ar tādu vēža veidu, ko sauc par hepatocelulāro karcinomu.
- Retos gadījumos cilvēkiem, kuriem ir alfa-1 antitripsīns, attīstās ādas stāvoklis, ko sauc par pannikulītu, ko raksturo rūdīta āda ar sāpīgiem gabaliem vai plankumiem. Pannikulīts ir smags un var rasties jebkurā vecumā.
Kā mans ārsts diagnosticē alfa-1 antitripsīnu?
Lai dotu pareizu diagnozi, ārsts veiks virkni asins analīžu. Šis tests var liecināt par zemu alfa-1 antitripsīna līmeni un aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanos. Papildus asins analīzēm ārsts var pieprasīt citus diagnostiskos testus, piemēram, ultraskaņas attēlveidošanu vai testus, izmantojot īpašu rentgena tehnoloģiju. Visbeidzot, var veikt aknu biopsiju, lai pārbaudītu aknu bojājumus.
Kā Jūs ārstējat alfa-1 antitripsīnu?
Lai ārstētu alfa-1 antitripsīnu, jāaizstāj trūkstošais proteīns. Proteīni parasti tiek ievadīti caur asinsvadiem katru nedēļu. Visticamāk tas notiks ārsta kabinetā vai slimnīcā. Bet tas ir tikai nedaudz efektīvs, lai novērstu lielāku aknu vai plaušu bojājumus. Jums var būt nepieciešama cita kombinācija.
Ja jūs smēķējat, jums jāpārtrauc. Citas ārstēšanas metodes tiek izmantotas arī emfizēmai un cirozei.
Kādas ir alfa-1 antitripsīna komplikācijas?
Ja Jums ir alfa-1 antitripsīns, ir dažas komplikācijas, kas jums jāzina. Šīs komplikācijas var ietekmēt Jūsu aknas un plaušas, tostarp:
- Bronhektāze, stāvoklis, kas bojā plaušu elpceļus un var izraisīt infekcijas risku
- Aknu audu ciroze vai rētaudi, kas var izraisīt aknu mazspēju
- Emfizēma, stāvoklis, kas bojā plaušu gaisa maisiņus
- Aknu vēzis
Konsultējieties ar savu ārstu, lai apspriestu, kā jūs varat novērst jūsu stāvokļa pasliktināšanos un pārvaldīt komplikāciju risku.
