Saturs:
- Medicīnas video: Calling All Cars: The Broken Motel / Death in the Moonlight / The Peroxide Blond
- Kas ir difūzā ādas mastocitoze?
- Kāds ir difūzās ādas mastocitozes cēlonis?
- Kādas ir difūzās ādas mastocitozes pazīmes un simptomi?
- Kā diagnosticē difūzo ādas mastocitozi (DCM)?
- Vai var ārstēt difūzu ādas mastocitozi (DCM)?
Medicīnas video: Calling All Cars: The Broken Motel / Death in the Moonlight / The Peroxide Blond
Daži ādas slimību veidi tiek klasificēti kā viegli un bieži sastopami, piemēram, flegma, gliemežvākts, siļķes. No otras puses, ir dažas no tām, kurām ir nopietna ietekme, bet tās ir tikai dažas personas. Viens no reto ādas slimību veidiem, kas pastāv pasaulē, ir difūzs ādas mastocitoze jeb DCM. Šo ādas slimību raksturo brūngani plankumi, kas vienmērīgi izkliedēti visā ķermenī, piemēram, oranža ādas struktūra un nieze. Kāds ir iemesls?
Kas ir difūzā ādas mastocitoze?
Difūzā ādas mastocitoze (DCM) ir ādas slimība, kas ir smaga forma un retāka versija, ko sauc par mastocitozi. Paši mastitocīti rodas, kad mīkstās šūnas uzkrājas ādā un / vai iekšējos orgānos. Masta šūnas ir daļa no imūnsistēmas, kas ir atbildīga par iekaisuma procesu.
Kāds ir difūzās ādas mastocitozes cēlonis?
Vairums šīs slimības gadījumu nav iedzimtas, bet ir ģenētiskas mutācijas. DCM lielāko daļu gadījumu izraisa KIT mutācijas. Šis gēns kodē proteīnus, kas ir atbildīgi par daudzu organisma šūnu funkciju kontroli, piemēram, šūnu augšanu un dalīšanos; dzīves ilgums; un kustība. Šis proteīns ir svarīgs arī vairāku tipu šūnu, tostarp mastu šūnu, attīstībai.
Dažu stimulu, tostarp parazītu un kukaiņu kodienu, rezultātā masta šūnas atbrīvo vairākas ķimikālijas, ieskaitot histamīnu. Histamīns padara asinsvadus paplašinātus un var radīt mīksto audu uzbriest. Dažas KIT gēna mutācijas var izraisīt pārmērīgu mastu šūnu veidošanos. DCM mīkstās šūnas uzkrājas pārmērīgi uz ādas, izraisot virkni tipisku slimību pazīmju un simptomu.
Kādas ir difūzās ādas mastocitozes pazīmes un simptomi?
Ādas mastocitozes pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no slimības apakštipa. Vairums ādas mastocitozes formu ir brūngani plankumi, kas izplatās nevienmērīgi tikai noteiktās ādas vietās. Bet DCM veids parasti ietekmē visu vai lielāko daļu ādas. Šis stāvoklis parasti sāk attīstīties bērnībā, īpaši jaundzimušā (jaundzimušā) periodā.
Lielākajai daļai cilvēku ar difūzu ādas mastocitozi (DCM) parādās brūngani sarkani ādas plankumi, dažkārt kopā ar lieliem šķidruma pildījumiem. Šo blisteru īpašības var pulcēties grupās vienā zonā vai taisni; un var asiņot. Blisteri galvenokārt atrodami pēdās un rokās vai galvas ādā.
Šie blisteri var dziedēt un izzust paši, tiklīdz bērns ir 3 - 5 gadus vecs, bet ne ar brūnganiem plankumiem, kas paliks dzīvē (var izlietoties, kad tie iedarbinās). Laika gaitā šie brūni plankumi uz ādas var sabiezēt un attīstīt tekstūras un krāsas, kas līdzīgas kūka mīklai. Dažreiz sabiezinātas ādas plankumi var būt rupji un poraini, līdzīgi apelsīnu mizai.
Citi simptomi, kas var rasties difūzās ādas mastocitozes (DCM) dēļ, ir apsārtums, zems asinsspiediens, smags anafilaktiskais šoks, hepatomegālija, caureja un zarnu asiņošana.
Kā diagnosticē difūzo ādas mastocitozi (DCM)?
Ādas mastocitozi, ieskaitot tā DCM apakštipu, var diagnosticēt, veicot fizisku pārbaudi, ja ārsts aizdomās, ka ādas bojājumi pacienta ķermenī ir sarkani, niezoši un dažreiz blisteri pat tad, ja viegli maina. Dažreiz var veikt ādas biopsiju, lai formalizētu diagnozi, nodrošinot lielu skaitu šūnu šūnu.
Diemžēl dažkārt ir grūti atšķirt ādas mastocitozi no sistēmiskas mastocitozes. Tāpēc, lai turpinātu pētīt sistēmiskās slimības risku, var veikt papildu testus. Pieaugušajiem ar ādas mastocitozi var ieteikt kaulu smadzeņu biopsiju un īpašas asins analīzes, jo šie apstākļi joprojām pastāv ar lielu risku DCM. Skartie bērni parasti netiek pakļauti kaulu smadzeņu biopsijai, ja vien asins analīzē nav konstatēti patoloģiski rezultāti.
Vai var ārstēt difūzu ādas mastocitozi (DCM)?
Difūzā ādas mastocitoze (DCM) ir mūža stāvoklis. Līdz šim nav bijis antidota ādas mastocitozei, bet ir pieejami daudzi ārstēšanas līdzekļi, lai kontrolētu simptomus.
Parasti cilvēkiem, kuriem ir šis stāvoklis, ir nepieciešams izvairīties no dažādām lietām, kas, ja iespējams, var izraisīt vai pasliktināt simptomus. Jāizvairās no faktoriem, kas izraisa mīksto šūnu degradāciju (NSAID zāles, fizisko stimulāciju, emocionālo stresu, kukaiņu indes un dažus pārtikas produktus).
Dažas zāles, piemēram, iekšķīgi lietojami antihistamīni un lokāli lietojami steroīdi, bieži tiek lietoti, lai mazinātu difūzās ādas mastocitozes (DCM) simptomus. Pieaugušie, kas slimo ar šo slimību, var arī izbaudīt fotokemoterapiju ar UVA lāzeriem, kas var mazināt niezi un uzlabot ādas izskatu; Tomēr stāvoklis, iespējams, atkārtojas sešu līdz divpadsmit mēnešu laikā pēc pēdējās ārstēšanas.
Cilvēkiem, kuriem draud anafilaktiskais šoks, un / vai tiem, kas ir vistuvāk tiem, ir jāapmāca, kā atpazīt un ārstēt šīs dzīvībai bīstamas reakcijas, un viņiem jebkurā laikā ir jāveic injekcijas ar epinefrīnu.
