Saturs:
- Medicīnas video: Black Magic :Controversial Statements From A 33rd Degree Freemason - Manly Palmer Hall
- Fakti par dimanta melnā anēmiju
- Dimanta melnā anēmijas simptomi
- Diagnosticējiet dimanta melnā anēmiju
- Diamond blackfan anēmijas ārstēšana
- Pārvaldiet dimanta blackfan anēmiju
Medicīnas video: Black Magic :Controversial Statements From A 33rd Degree Freemason - Manly Palmer Hall
Diamond Blackfan anēmija (DBA) ir reta asins slimība, ko parasti diagnosticē bērni pirmajā dzīves gadā. Bērni ar DBA nerada pietiekami daudz sarkano asins šūnu, kas pārnēsā skābekli uz visām citām ķermeņa šūnām.
Asins šūnas tiek veidotas kaulu smadzenēs, garā kaula sūkļa iekšpusē. Bērniem ar DBA daudzas šūnas, kas kļūs par sarkanām asins šūnām, mirst, pirms tās attīstās.
Fakti par dimanta melnā anēmiju
Vienlīdz skar arī visu rasu zēni un meitenes. Galvenokārt anēmijas pazīmes vai simptomi parādās 2 mēnešu vecumā, un DBA diagnoze parasti tiek veikta bērna pirmajā dzīves gadā.
DBA var samazināt, izmantojot ģimeni. Aptuveni puse no bērniem, kuriem ir diagnosticēti patoloģiski gēnu traucējumi, ir identificēti un var veicināt DBA cēloņus. Citiem bērniem ar DBA nenovēroja nenormālus gēnus, un cēlonis nebija zināms.
Ārstēšana var ietvert zāles, asins pārliešanas un kaulu smadzeņu transplantācijas. DBA reiz tika uzskatīta par slimību, kas rodas tikai bērniem. Ar veiksmīgāku ārstēšanu daudzi bērni izdzīvo, lai kļūtu par pieaugušajiem un vairāk pieaugušo dzīvo ar šo slimību.
Dimanta melnā anēmijas simptomi
Tālāk norādītas šādas anēmijas pazīmes un simptomi:
- Bāla āda
- Miegainība
- Kairināmība
- Ātra sirdsdarbība
- Sirds maigums
Papildus šīm pazīmēm un simptomiem līdz pat pusei bērnu ar DBA dzimst arī vairāku veidu iedzimtus defektus. Šie iedzimtie defekti var būt sejas, galvas, roku (īpaši īkšķa) novirzes, sirds, nieru vai dzimumorgānu apgabals.
Diagnosticējiet dimanta melnā anēmiju
DBA diagnoze parasti sākas, kad jūsu pediatrs atklāj anēmijas pazīmes vai simptomus ikdienas pārbaudes laikā vai pēc ikdienas asins analīzes. Divi svarīgākie testi DBA diagnosticēšanai ir asins paraugu pārbaude un kaulu smadzeņu testēšana. Diagnozes veikšanai vajadzīgie konstatējumi ir:
- Anēmija pirms 1 gada vecuma
- Asins paraugi liecina par makrocītisku anēmiju, kas nozīmē, ka sarkanās asins šūnas ir lielākas nekā parasti
- Parasti balto asins šūnu un trombocītu skaits asins paraugos
- Nav pietiekami daudz retikulocītu, kas ir jaunizveidotas sarkanās asins šūnas
- Kaulu smadzeņu paraugam ir tikai dažas šūnas, kas attīstīsies sarkanās asins šūnās
- Citi konstatējumi, kas apstiprina DBA diagnozi, ietver ģimenes vēsturi, gēnu novirzes un iedzimtus defektus.
Diamond blackfan anēmijas ārstēšana
Šeit ir daži no visbiežāk lietotajiem šīs anēmijas ārstēšanas veidiem:
- Steroīdi. Tas ir spēcīgs zāles, kas cīnās pret iekaisumu organismā. Lai gan ārsti precīzi nezina, kā viņi strādā ar DBA, steroīdi aptuveni 80% cilvēku ar DBA sāk sākt vairāk sarkano asins šūnu veidošanu.
- Asins pārliešana. veselus un piemērotus asins donorus var ievadīt ik pēc četrām līdz sešām nedēļām, lai palielinātu sarkano asins šūnu skaitu, kam ir DBA.
- Cilmes šūnu transplantācija. Cilmes šūnas ir kaulu smadzeņu šūnas, kas var būt visu veidu asins šūnas. Cilmes šūnu transplantācijai ir nepieciešami atbilstoši donori, parasti tuvi ģimenes locekļi, un veselas cilmes šūnas no tām pārnest uz cilvēkiem ar DBA. Cilmes šūnu transplantācija var izārstēt DBA, bet var notikt atgrūšana vai infekcija. Šī nopietnā riska dēļ cilmes šūnu transplantācijas parasti netiek izmantotas, izņemot steroīdus vai asins pārliešanu.
Apmēram 20 procenti cilvēku ar DBA piedzīvo remisiju pēc ārstēšanas. Remisija nozīmē, ka anēmijas pazīmes un simptomi ir izzuduši vairāk nekā sešus mēnešus bez ārstēšanas. Remisijas var ilgt gadiem, un tās var pat kļūt par pastāvīgām. Ja simptomi atgriežas pēc remisijas, to sauc par recidīvu.
Pārvaldiet dimanta blackfan anēmiju
Smaga anēmija bērniem ietekmē visu ģimeni. Ārstēšanai un vadībai nepieciešama pilnīga aprūpes komanda, kas ietver speciālistus, piemēram, aprūpi, uzturu, sociālo un psiholoģisko atbalstu. Vecākiem vai aizbildņiem ir jāiemācās pēc iespējas vairāk par DBA un strādāt ar aprūpes komandām.
Pieaugušajiem ar DBA būs nepieciešama turpmāka aprūpe un ārstēšana, ieskaitot steroīdu ārstēšanas blakusparādību pārvaldību un transfūziju atkārtošanos. Pieaugušajiem ar DBA ir jārunā arī ar savu medicīnisko komandu par bērnu uzņemšanas risku. Māte vai tēvs ar DBA ir par 50 procentiem pazeminājis DBA bērnu. Grūtniecība var izraisīt arī recidīvu sievietēm, kas ir DBA remisijas laikā. Sievietei ar DBA, kas ir grūtniece, jāpārbauda augsta riska slimības speciālists.
DBA bieži sastopama komplikācija ir dzelzs pārpalikums, kas var ietekmēt sirdi un aknas. Šis stāvoklis izriet no ārstēšanai nepieciešamās transfūzijas. Ārstēšana var ietvert dzelzs helātu zāļu lietošanu, kas novērš dzelzi no asinīm, lai novērstu komplikācijas. Steroīdiem var būt ievērojamas blakusparādības, piemēram, osteoporoze, paaugstināts ķermeņa svars, augsts asinsspiediens un cukura diabēts, kas visi ir jāuzrauga neatkarīgi no pacienta vecuma. Jauniem pacientiem ir zināms risks palēnināt fizisko izaugsmi. Lai nodrošinātu pietiekamu izaugsmi pirmajā dzīves gadā, viņiem var būt nepieciešams mainīt ārstēšanas plānu.
