Saturs:
- Iepazīstieties Cantrell pentaloloģija, kad sirds sitas ārpus krūtīm
- Pazīmes un simptomi Cantrell pentaloloģija
- Iemesls Cantrell pentaloloģija
- Kā diagnosticēt Cantrell pentaloloģija?
- Vai šo traucējumu var ārstēt?
Vai jūs kādreiz esat iedomājies, vai jūsu sirds pārspēj jūsu krūtīs? Protams, tas izklausīsies biedējoši. Tāpēc, ka jūs varat sajust sirdsdarbību tikai tad, kad nospiežat krūtīm. Nu, ir viena novirze, kas sirdsdarbību pārspēj ārpus ķermeņa, lai skaidri redzētu, kā sirdsdarbība patiešām ir. Šo traucējumu sauc Cantrell pentalģija. Tātad, kā tas var notikt?
Iepazīstieties Cantrell pentaloloģija, kad sirds sitas ārpus krūtīm
Cantrell pentalģija ir ļoti reta un sarežģīta slimība. Normālos apstākļos sirds atrodas aiz krūšu dobuma, kuru aizsargā ribas. Tomēr šī slimība izraisa pacienta sirdi zem ādas, gan sirds, gan visa tā daļa, kas atrodas ārpus krūšu rāmja.
Termins “enta penta” no grieķu valodas, kas nozīmē andakan piecus, nozīmē, ka šis traucējums ietver piecas dzimstības defektu kombinācijas, kas var ietvert krūšu kaulu, diafragmu, plānu membrānu, kas sedz sirdi (perikardu), vēdera sienu un pašu sirdi. Tomēr vairumam bērnu ar šo traucējumu ne vienmēr ir pieci defekti, ko sauc par Cantrell pentaloloģija nepilnīga.
Saskaņā ar reto slimību valsts organizāciju (NORD), šo slimību piedzīvo tikai pieci bērni uz vienu miljonu dzīvu dzimušo. Diemžēl bērni, kas dzimuši ar šo nosacījumu, bieži vien ilgst. 2008. gada pētījumā konstatēts, ka no 58 bērniem ir Cantrell pentaloloģija64% vai 34 bērni mirst dažas dienas pēc dzimšanas. Vairumā gadījumu stāvoklis ir letāls bez operācijas, kas var novērst iedzimtus defektus.
Pazīmes un simptomi Cantrell pentaloloģija
Īpaši simptomi un smagums Cantrell pentaloloģija katram pacientam var atšķirties. Dažiem bērniem var būt viegls defekts ar nepilnīgām novirzēm. Tomēr šīs slimības visnopietnākās pazīmes un formas ir tad, kad bērnam ir ectopia cordis un omphalocele.
Ectopia cordis ir smaga slimība, kurā visa sirds vai sirds daļa atrodas ārpus krūšu dobuma. Kaut omphalocele ir vēdera sienas anomālija, kas izraisa daļu no bērna zarnām un citiem vēdera orgāniem, lai izvirzītos caur nabu. Patiesībā zarnas un orgāni normālā kuņģī jāpārklāj ar plānu vēdera membrānu (peritoneum).
Papildus sirds novirzēm ārpus krūšu rāmja, slimnieki Cantrell pentaloloģija arī potenciāli var rasties vairāki citi traucējumi, piemēram, plaušu darbības traucējumi, apgrūtināta elpošana, embolija un sirds funkcijas traucējumi. Bez tam, bērns ar Cantrell pentaloloģija palielinās iekšējās infekcijas risks vēdera dobumā.
Iemesls Cantrell pentaloloģija
Šīs sirdsdarbības traucējumu cēlonis ārpus ķermeņa nav skaidrs. Tomēr teorija liek domāt, ka šī slimība var rasties sakarā ar embrionālo audu attīstību grūtniecības sākumā, kas ir aptuveni 14 līdz 18 dienas pēc ieņemšanas. Tikmēr daži pētnieki ziņo, ka ģenētiskajiem traucējumiem ir nozīme šīs slimības attīstībā, lai gan vēl ir vajadzīgi papildu pētījumi.
Kā diagnosticēt Cantrell pentaloloģija?
Diagnoze Cantrell pentaloloģija ar ultraskaņas pārbaudi var uzzināt kopš pirmā trimestra. Šī emocionālā mentalitātes diagnoze nav iespējama pirms 12. grūtniecības nedēļas, jo kuņģa zarnu trūce ir normāla parādība augļa attīstībā. Tikmēr vēdera sienas novirzes, kas parasti rodas pēc 12 nedēļām, ir omphalocele, Cantrell pentaloloģijaun gastroschisis.
Echokardiogrāfiju parasti veic arī, lai novērtētu augļa sirds stāvokli, izmantojot skaņas viļņus, kas rada sirds attēlus. Turklāt ir nepieciešama arī MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) novērtēt vēdera sienas un perikarda bojājumu līmeni.
Vai šo traucējumu var ārstēt?
Ārstēšana Cantrell pentaloloģija tas ir atkarīgs no konkrētiem simptomiem, kas novēroti katram pacientam, ieskaitot vēdera sienas anomāliju lielumu un veidu, sirds anomālijas un dažus ectopia veidus. Parastā ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās sirdī, diafragma un citas pacienta ķermeņa anomālijas.
Ķirurģiska procedūra, kas jāveic tūlīt pēc piedzimšanas, ir omphalocele remonts. Smagos gadījumos daži ārsti iesaka agrīnu operāciju tūlīt pēc piedzimšanas atdalīt peritoneālo dobumu (vēdera dobumu) un perikardu (sirds dobumu). Pēc tam tiek mēģināts operācijas otrais posms atjaunot sirds stāvokli krūšu dobumā.
