Saturs:
- Medicīnas video: Our Miss Brooks: House Trailer / Friendship / French Sadie Hawkins Day
- Vilsona slimības cēloņi
- Vilsona slimības simptomi
- Simptomi aknās
- Nervu sistēmas simptomi
- Kā ārstēt Vilsona slimību?
- Pirmais posms
- Otrais posms
- Trešais posms
- Vai jūs varat novērst Vilsona slimību?
Medicīnas video: Our Miss Brooks: House Trailer / Friendship / French Sadie Hawkins Day
Vilsona slimība ir iedzimta slimība, kas izraisa vara uzkrāšanos ķermeņa audos, piemēram, aknās, smadzenēs un radzē. Šī slimība, kas pazīstama arī kā hepatolentikulārā deģenerācija, notiek vienā no 30 000 līdz 40 000 cilvēkiem visā pasaulē, tāpēc to var klasificēt kā retu slimību.
Varš ir svarīga loma nervu, kaulu, kolagēna un melanīna pigmentu attīstībā ādā. Vara vajadzību izpildi var iegūt no pārtikas produktiem, ko patērē persona. Normālos gadījumos aknas filtrē lieko vara un izspiež to caur žulti, kas ir aknās veidots šķidrums, kas ir atbildīgs par toksīnu un ķermeņa atkritumu pārvadāšanu caur gremošanas traktu.
Pacientiem ar Vilsona slimību pacienta sirds nespēj pienācīgi veikt vara filtrēšanas procesu. Vara uzkrāšanās organismā var izraisīt ķermeņa bojājumus, kas apdraud dzīvību.
Vilsona slimības cēloņi
Slimība, ko Dr. Samuēlu Aleksandru Kinnieru Vilsonu 1912. gadā izraisīja gēnu mutācijas ATP7B uz hromosomu Nr. 13 cilvēks. Šis gēns spēlē lomu aknu šūnu kontrolē, lai atbrīvotos no liekā vara ķermenī. Ja vara noņemšanas process nedarbojas pareizi un pareizi, aknu šūnās būs vara vara uzkrāšanās. Kad aknu šūnu uzglabāšanas jauda ir pārsniegusi robežvērtību, varš "izšļakstīs" asinsritē un uzglabās ķermeņa orgānos, ko izplūst asinsritē. Vara uzkrāšanās parasti ir smadzeņu orgānos.
Šī gēna mutācija ir recesīva tā, ka tā var samazināties tikai tad, ja pacienta vecākiem ir gēna mutācija (gēnu karjera).
Vilsona slimības simptomi
Lai gan šī gēna mutācija notiek no dzimšanas, ir vajadzīgi gadi, līdz vara vara palielināšanās pacienta ķermenī sasniedz bīstamu līmeni. Parasti šis uzkrāšanās process notiek 6 līdz 20 gadu vecumā. Vilsona slimības pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no tā, kura orgāna sastāvā ir vara.
Simptomi aknās
Daži no šiem simptomiem var norādīt uz vara uzkrāšanos aknās:
- nogurums
- svara zudums
- slikta dūša un vemšana
- apetītes zudums
- nātrene
- āda kļūst dzeltena
- kāju un vēdera pietūkums (tūska)
- daļa no vēdera, kas jūtas sāpīga vai uzpūsta
- redzami asinsvadi ādā (zirnekļa angiomas)
- muskuļu krampji
Daži simptomi, piemēram, dzeltena āda un tūska gandrīz līdzīgs aknu mazspējas vai nieru mazspējas simptomiem, tāpēc bieži šī slimība tiek nepareizi interpretēta.
Nervu sistēmas simptomi
Vara uzkrāšanās smadzenēs var izraisīt tādus simptomus kā:
- atmiņas vai redzes vājināšanās
- migrēna
- neparasta kājām metode
- bezmiegs,
- rokas kļūst neuzmanīgas
- personības maiņa
- izmaiņas garastāvoklis bieži
- depresija
Smagos apstākļos iespējama muskuļu spazmas un sāpes muskuļos, veicot noteiktas kustības.
Citos orgānos vara uzkrāšanās iespēja organismā iezīmējas ar naglu krāsas izmaiņām zilā krāsā, nieru akmeņiem, agrīniem kaulu zudumiem vai osteoporozi, artrītu, neregulāru menstruāciju un zemu asinsspiedienu. Turklāt radzenes krāsā ir brūngana pigmentācija, kas pazīstama kā Kayser-Fleischer gredzeni, to var izmantot arī kā norādi par šo slimību organismā.
Kā ārstēt Vilsona slimību?
Vilsona slimības ārstēšanas panākumi ir ļoti atkarīgi no ārstēšanas ātruma. Ārstēšana parasti sastāv no trim posmiem un ilgst dzīvi. Tas ir, ja pacients pārtrauc ārstēšanu, iespējams, ka vara atkal uzkrāsies organismā.
Pirmais posms
Sākotnējā šīs slimības ārstēšanas stadijā tiek izvadīts viss pārējais vara daudzums organismā helātu veidojošā terapija. Aģents helātu veidošana ietver zāles, piemēram, d-penicilamīnu un tientīnu vai syprīnu. Šīs zāles izdzēsīs liekā vara daudzumu orgānā asinsritē. Turklāt nieres spēlēs lomu asins un vara izdalīšanās procesā no urīna.
Tomēr šiem zāļu veidiem ir blakusparādības, tostarp drudzis, apsārtums, nieru darbības traucējumi un kaulu smadzeņu problēmas. Grūtniecēm, narkotikām helātu veidošana tas var izraisīt arī invaliditāti bērna piedzimšanas procesā. Tāpēc šāda veida narkotiku lietošana Vajadzīgs ārsta uzraudzībā.
Otrais posms
Pēc vara noņemšanas procesa, kas uzkrājas pacienta ķermenī, tad vara līmenis organismā tiek saglabāts normālā stāvoklī. Šajā posmā ārsts parasti dod zāles cinka vai tetratiomolibdāta formā. Cinks, ko iekšķīgi lieto sāls vai acetāta veidā (Galzin), var aizsargāt organismu no vara absorbcijas no pārtikas.
Trešais posms
Wilson slimības ārstēšanas trešais posms ir uzraudzība vara līmenis organismā, kamēr vēl tiek veikta cinka terapija un terapiju helātu veidošana. Varu līmeni organismā var uzturēt, izvairoties no pārtikas, kas bagāts ar vara, piemēram, žāvēti augļi, sēnes, rieksti, šokolāde un multivitamīni.
Ārstēšana parasti ilgst četrus līdz sešus mēnešus pacientiem, kuriem ir Wilson slimības simptomi. Ja kāds nereaģē šīm terapijām ir nepieciešama aknu transplantācija. Turklāt aknu transplantācijas ir nepieciešamas, ja slimniekiem rodas ķiroze un akūta aknu mazspēja, kas rodas pēkšņi.
Vai jūs varat novērst Vilsona slimību?
Ņemot vērā, ka šī slimība samazinās, šo slimību ir grūti novērst. Ātra diagnostika ir ļoti svarīgi apturēt vai kavēt vara uzkrāšanos organismā. Ārstēšana, kas ir novēlota vai vispār nav, izraisīs aknu mazspēju, smadzeņu bojājumus un citus veselības apstākļus, kas apdraud dzīvību un pat izraisa nāvi. Tādēļ, ja Jums rodas iepriekš minētie simptomi, labāk ir nekavējoties sazināties ar attiecīgo ārstu medicīniskā pārbaude.
