FOP: Reti sastopamas slimības, kas cilvēkus nevar pārvietot kā statujas

Saturs:

Medicīnas video: Esoteric Agenda - Best Quality with Subtitles in 13 Languages

Vai jūs joprojām atceraties "Manequein Challenge" izaicinājumu, kas prasa, lai cilvēki kādu laiku paliktu klusumā kā statuja, kas pēdējā laikā bija vīruss sociālajos medijos? Acīmredzot ir slimība, kas cilvēkam nespēj pārvietoties kā izaicinājums. Medicīniskajā pasaulē šī slimība tiek saukta fibrodisplāzija ossificans progressiva (FOP).

Kas ir Fibrodysplasia Progressiva Ossificans (FOP)?

FOP ir stāvoklis, kad kauli aug ārpus skeleta. Šis nenormālais kaulu augums aizvieto saistaudus, ieskaitot cīpslas un saites. FOP izraisa ģenētiskā mutācija, ACVR1 gēns. Šis gēns ir iesaistīts kaulu augšanā un attīstībā, kas padara to mutāciju vairāk. Šo gēnu var nodot no vecākiem, bet daudzos gadījumos FOP var mutēt cilvēkiem, kuriem nav bijusi šī slimība no vecākiem.

FOP raksturojums un simptomi

Viena pazīme, ko var atrast, ir liels pirksta defekts, kur īkšķa stāvoklis uz abām kājām ir īsāks nekā tas būtu un pretējā virzienā ar citiem pirkstiem. To atzīst puse cilvēku, kas cieš no FOP, ja viņiem ir līdzīga problēma ar īkšķi.

Vēl viena zīme ir mīksto kaulu audu aizstāšana. Parasti to raksturo audzēja augšana mugurā, kaklā un plecos. Šis pieaugums ir ļoti sāpīgs un ātri pārvēršas par kaulu. Šis kaulu augums ilgst visu dzīvi un izplatās visā ķermenī.

Turklāt ir pazīmes, kas arī notiek ļoti bieži, proti, ievainojuma vai vīrusa klātbūtnes dēļ, kas izraisa ātrāku izaugsmi. Tas padara cilvēkus, kuriem ir FOP, ļoti grūti izdarīt šāda veida operācijas vai pat injekcijas, jo adata nevar iekļūt.

FOP izplatās 6 līdz 8 nedēļas. Pacienti izjūt sāpes, sākot no ķermeņa augšdaļas, no kakla un pleciem, kas izstaro visas ķermeņa daļas, kopā ar pietūkumu, locītavu stīvumu, diskomfortu visā ķermenī un vieglu drudzi.

Kas notiks, ja kāds cieš no FOP?

  • Kustība ir ļoti ierobežota, jo daži kauli aug locītavās, radot ierobežotu mobilitāti, kā rezultātā rodas problēmas ar līdzsvaru un koordināciju organismā.
  • Pat nelielas traumas var izraisīt lielāku iekaisumu un kaulu augšanu.
  • Kaulu augšana krūtīs var ierobežot elpošanu, palielinot elpceļu infekciju risku.
  • Ierobežotā kustība žoklī apgrūtina sarunas un ēst, kas var izraisīt nepietiekamu uzturu un svara zudumu.
  • Apmēram pusei cilvēku ar FOP traucējumiem rodas dzirdes zudums.
  • Slikta asins plūsma var izraisīt asins recekļu veidošanos rokās vai kājās, kā rezultātā var rasties pietūkums.

Kā ārstēt FOP?

Līdz šim nav bijusi ārstēšana, kas varētu palēnināt vai apturēt šīs slimības attīstību. Bet ārstēšana dažiem simptomiem var uzlabot dzīves kvalitāti. Daži no tiem ir:

  • Lietojot kortikosteroīdu zāles vai nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), proti, pretiekaisuma līdzekļus, lai samazinātu sāpes un pietūkumu
  • Lai palīdzētu staigāt, izmantojiet tādus instrumentus kā bikšturi vai īpašas kurpes
  • Vai terapija

Nekas nevar izraisīt jaunu kaulu augšanas izzušanu. Ķirurģija radīs tikai lielāku kaulu augšanu. Izvairieties no biopsijas izdarīšanas, jo tas var izraisīt kaulu augšanas ātrāku izplatīšanos citās vietās

Intramuskulāras injekcijas, tāpat kā vairums vakcinācijas, var izraisīt arī problēmas. Zobu aprūpe jāveic uzmanīgi, izvairoties no žokļu injekcijām un stiepšanās.

Sliktas traumas var izraisīt vēl lielāku iekaisumu. Jāizvairās no jebkādas fiziskas aktivitātes, kas palielina traumu risku.

FOP ir hroniska slimība un nav izārstēt. Ārstēšana palīdz samazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti. Šīs slimības attīstības temps ir atšķirīgs ikvienam, un to ir grūti prognozēt. Ir ļoti svarīgi pēc iespējas ātrāk iegūt pareizu diagnozi no ārsta, jo daži testi un ārstēšana citiem apstākļiem var veicināt jaunu kaulu augšanu.

Palielina aprūpi

FOP ir reta slimība, pat lielākā daļa cilvēku nezina par šo slimību. Nav iespējams to novērst. FOP nav lipīga, bet joprojām ir svarīgi izglītot sabiedrību par šī stāvokļa dziļu ietekmi. Ar šo slimību saistītie pētījumi turpinās.

FOP: Reti sastopamas slimības, kas cilvēkus nevar pārvietot kā statujas
Rated 4/5 based on 2522 reviews
💖 show ads